子宫肉瘤分型说明
2012-02-01 11:30:01
【组织发生与分类】 子宫肉瘤来源于中胚层，可来自子宫的肌肉、结缔组织、血管、内膜基质或肌瘤，亦可来自中胚层的各种衍生成份，如骨、软骨、脂肪、横纹肌等。后一类组织何以会突然出现于其正常并在存在之成熟器官一子宫，颇难解释（Blythe & Beri，１９８３）。
关于分类，自从18６０年VirohoＷ描述“髓样肉瘤”以来，文献上极为混淆。混淆的原因之一为缺乏标准的命名。据Ｂlamclein（１９７７）统计，对一种子宫肉瘤就有11９个不同的名称；而缺乏普遍同意并接受之分类原则更使命名混乱。１８６４年Ｚrmbeｒ首次提出同种与异种成份的概念，始成为近年来多数专家用作子宫肉瘤分类的基础。所谓同种的（homoloｇous）指正常见于子宫之组织，如平滑肌、内膜基质（ｅndomｅｔｒｉal ｓｔromａ）、血管及纤维组织；异种的（ｈｅterologous）则指非子宫原有之组织，如软骨、骨、骨骼肌（横纹肌）及脂肪。以下推荐一种颇为实用的、由Ｋｅmpsoｎ与Bari所修改的Ｏber氏子宫肉瘤分类：
Ⅰ．纯肉瘤（pｕrｅｓａｒｃomａ）
１．纯同种组织（pure homologous）
（１）平滑肌肉瘤（leiomyosarcomａ）
（２）基质肉瘤（stromal sarcomａ）
（３）内淋巴基质肌病（ｅndolymphａtic stromal mｙosis）
（４）血管肉瘤（ａｎgiosarcomａ）
（５）纤维肉瘤（fibrosarcomａ）
２．纯异种组织（Ｐｕｒｅ hetｅｒoloｇoｕs）
（1）横纹肌肉瘤（ｒhabdomｙosarcoｍａ）包括葡萄状肉瘤（sarcoma boｔｒyoidｅs）。
（２）软骨肉瘤（ｃhondrosarcomａ）
（３）骨肉瘤（osteosarcomａ）
（４）脂肪肉瘤（liposａｒｃo１mａ）
Ⅱ．混合肉瘤（mixed sarcomａ）
１．混合同种组织（mixed homologous）
２．混合异种组织（miｘｅd heteroloｇous）包括混合异种组织兼有或不兼有同种成分之肉瘤。
Ⅲ．混合恶性苗勒氏管瘤（mixｅｄ malignant Ｍü llerian tumors）或混合中胚层瘤（mixed mｅｓodｅrmａl tumＯｒs）
１．混合恶性苗勒氏管瘤，同种组织型（miｘｅｄ mａligｎａnt tumoｒ，ｈomoloｇous tyｐｅ）癌＋平滑肌肉瘤，基质肉瘤，或纤维肉瘤，或此类肉瘤之混合（cａｒｃｉｎomａ plus lｅiomyosar-ｃoma，sｔromａl sarcomａ，or fibrosarcomａ，or mixｔumoｒs of tｈｅse sａｒｃomａs）。
２．混合恶性苗勒氏管瘤，异种组织型 （mixｅｄ maligｎａnt Mülleriａn tumor，hｅｔｅｒoloｇous ｔype）
Ⅳ．肉瘤、未分类者（sarcoma，unclａssified）
Ｖ．恶性淋巴瘤（malignant lymphomａ）
其中内淋巴基质肌病以往列为良性组，但报告有复发与转移，故分类为肉瘤。含有上皮成分（癌）的肿瘤，称为混合性恶性苗勒氏管（副中肾管）肉瘤，癌性组织可为腺癌或鳞状细胞癌；一些由分化极差瘤细胞构成之肉瘤，不能作适当的组织学鉴定，则列为“未分类者”。子宫肉瘤的分期尚未统一，多数采用ＦＩＧＯ关于子宫内膜癌的分期，这里介绍较简单实用的国际抗癌协会（ＵＩＣＣ）关于子宫恶性肿瘤的分期：
Ⅰ期：肿瘤限于宫体；
Ⅱ期：肿瘤已达子宫颈或子宫浆膜层；
Ⅲ期：肿瘤侵及子宫外或盆腔脏器；
Ⅳ期：肿瘤转移到上腹部或远处脏器。
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